腎集合管癌
腎集合管癌是一種少見的腎細胞癌病理亞型,起源於腎髓質的集合管(bellini 管),約佔所有腎細胞癌的不到 1%。
腎集合管癌的發病人群特點是男性多於女性(2∶1),可發生於各年齡段,平均發病年齡為 55 歲,就診時大多已發生轉移,惡性程度極高,進展迅速,生存期短。
侷限性腎集合管癌的治療以外科手術為主,但療效明顯差於腎癌的其他亞型,比如透明細胞癌。大多數腎集合管癌患者在術後數月內即發生轉移、死亡, 1 年、3 年、5 年生存率分別為 69.0%、45.3%、34.3%。
目前腎集合管癌患者缺乏有效的術後輔助治療。轉移性腎集合管癌對放療及細胞因子治療均不敏感,吉西他濱和鉑類聯合應用具有一定療效,客觀反應率為 26%,疾病控制率為 70%,總生存時間為 10.5 個月。
腎髓樣癌
腎髓樣癌多發生於年輕的非洲裔美國人,是一種相對新型的腎癌亞型,具有特徵性的鐮刀樣紅細胞貧血症。該腫瘤起源於腎乳頭旁的腎盞上皮,惡性度極高。與集合管癌一樣,大多數患者發現時已是晚期,並有遠處轉移,且大部分患者治療無效。
因其與腎集合管癌在組織學上的特徵有很多相似之處,因此也有學者認為它屬於腎集合管癌的一種亞型。
肉瘤樣腎癌
肉瘤樣腎癌並不是一種獨立的腎癌亞型,而是來源於其他組織亞型的一種分化不良的型別,可出現於透明細胞癌、乳頭狀癌、嫌色細胞癌、集合管癌等其他任何亞型的腎癌組織中,約佔所有腎癌的 5% 左右,具有高度侵襲性、惡性程度較高、容易發生轉移及早期復發,患者大多在 1 年內因為腫瘤廣泛轉移而死亡。
目前認為該腫瘤是由具有多向分化潛能的幹細胞在促癌因子的作用下向上皮及間葉組織雙向分化的結果,臨床症狀主要為區域性疼痛,腫塊,血尿,咳嗽或咳血,消瘦乏力,發熱等,缺乏特異性。
目前國內外對於肉瘤樣腎癌的診斷治療尚存分歧,但仍以根治性腎癌切除術為主,化療、放療等均效果不佳,靶向治療為其主要的治療方式。
參考文獻
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